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耳硬化症是众多听力下降影响因素之一，其影响主要是由于镫骨固定，失去传音功能，从而使听力进行性减退。
对于这类原因导致的听力下降，在听力学干预中有什么需要特别注意的吗？
案 例 分 享
基本信息
高先生，38岁，双侧中度混合性。否认中耳炎史，有家族史，有持续的耳鸣12年，听损时间约15年，否认高血压，否认高血脂，有糖尿病史。
两年前验配某知名助听器厂产品，感觉助听效果有限，清晰度不够，尤其在安静环境下更加听不清楚，多次调试后无果。
在本听力中心，通过电耳镜看到鼓膜处粉红色的耳蜗岬（提示耳硬化的Schwartz征，显示未成熟骨质富血管）。
听力学检查
纯音测听：
纯音测听：左耳听阈：65dB HL;右耳听阈：61.7dB HL
| 给声强度/dB |
给声环境 |
言语识别率 |
|
65 |
安静环境 |
30% |
|
65 |
SNR=5 |
44% |
声导抗：
226HZ鼓室导抗图：双耳A型；双耳同侧、对侧声反射均未引出。宽频声导抗的鼓膜吸收率也提示存在听骨链固定的情况，疑似耳硬化。
听力干预
双耳中度混合性耳聋，听力图中骨导在2000Hz处存在“V”形下降，即常说的存在“卡哈切迹”，体征表现“威利斯听觉倒错”，即噪声环境中言语分别率比安静环境中更佳。疑似耳硬化症，建议去医院拍CT确诊。
经耳科医生CT确诊为耳硬化症，疑似镫骨足板固定。
考虑用户年龄，双耳选配双授话器的启敏G630CIC（110dB）经真耳分析调试后，新机和旧机的声场评估如图：
原助听器助听后听阈：左耳：51.7dB HL；右耳：50dB HL，启敏630CIC**助听后听阈：左耳：33.3dB HL；左耳：33.3dB HL，言语测听：安静环境下，65dB言语识别率100%
用户自己也觉得清晰度有较大改善。
回顾耳硬化症
硬化症病变由Valsalva于1753年发现，1894年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变，导致听力下降的疾病。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。我国发病率较低。耳硬化症可以分前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大。耳硬化症的症状主要有：1、有遗传倾向；2、通常30岁之后出现症状；3、缓慢、进行性听力下降，双侧（相继发病）≈70%，患者说话声音低沉；4、其他：眩晕或耳鸣等。
耳硬化症的判断需要依靠用户病史 临床表现 辅助检查来综合诊断。耳硬化症的干预：1、手术治疗；2、不选择手术的耳硬化症患者可以尽早助听器介入干预以及人工镫骨或镫骨撼动术术后远期效果变差不愿意二次手术的患者，也可以考虑助听器的介入，助听器对耳硬化患者干预后可以达到非常理想的效果。
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