大前庭导水管综合征（LVAS） 是一种先天性内耳畸形疾病，常因头部外伤、感冒等诱因引起颅内压的改变而出现波动性、进行性听力损失。

王永华教授大前庭导水管综合征防治干预课题组由史文迪主任负责子课题，对可存在的耳蜗死区进行了多年的深入研究。现将研究成果《大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究》 发表于中国耳鼻咽喉头颈外科杂志，研究重点在耳蜗死区在LVAS患者中的分布情况以及与LVAS患者听力损失程度的关系，为验配助听器设定相关参数以及选择人工耳蜗植入的时机提供参考。

文献解读

《大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布研究》

文献摘要

目的：探讨大前庭导水管综合征患者耳蜗死区分布情况。

方法：采用均衡噪声阈值测试（TEN）检测27例LVAS患者的耳蜗死区频率分布，探讨LVAS患者耳蜗死区的分布特点。

结论： LVAS患者存在耳蜗死区，主要分布于高频区域且听力损失程度越重，存在耳蜗死区的可能性越大。

解读

在听力学干预时，是否存在耳蜗死区对助听器的功能(需要具备多通道和移频功能)和参数设定要求不同。

例如：

高频听力损失是否需要足量的放大补偿?

如何设置起始率使患者获得最适的可听度?

低频段存在耳蜗死区且助听器移频功能无法代偿时是否需要植入耳蜗?

LVAS患者何时植入人工耳蜗能否结合耳蜗死区的分布情况进面决定?

对处于儿童期的LVAS患者来说，及早并精准的助听器干预、听力下降至重度以上及时介入人工耳蜗手术是进行语言康复和发育重要前提。

本研究采用均衡噪声阈值（TEN）检测法,研究耳蜗死区在LVAS患者中的分布情况，探讨并进一步验证耳蜗死区与LVAS患者听力损失程度的关系，为验配助听器设定移频参数以及选择人工耳蜗植人的时机提供参考。

LVAS患者影像学检查

实验结果

LVAS患者的耳蜗死区检出结果

检出率为54.90%。

LVAS患者的耳蜗死区分布情况

少数LVAS患者存在单个耳蜗死区，多数患者存在多个耳蜗死区，且主要分布于2000~4000Hz。

不同听力损失程度的LVAS患者耳蜗死区检出率比较

听力损失越重，存在耳蜗死区的可能性越大。

讨论分析

LVAS患者听力曲线以 低频存在气骨导 差、高频下降型 为主，存在耳蜗死区的患者中最多的也是高频下降型。LVAS患者内耳毛细胞容易受损，其失活 不可逆 ，从而增加发生耳蜗死区的概率，耳蜗死区是影响言语分辨率能力的重要因素，存在耳蜗死区的感音神经性听力损失患者的言语识别能力、语音感知能力明显低于无耳蜗死区患者。

对存在耳蜗死区的听力损失患者来说，助听器不能一味的放大，未选择移频(如可听度扩展)功能的助听器或移频参数设置不准确，往往效果不佳。

而通过移频技术提高助听后使用效果及助听后言语识别能力的前提，是需要进行 耳蜗死区测试 （如TEN测试），得出 边频听力 。结合患者的实际听力情况，听力师在 真耳分析 测试的验证下确定助听器移频的 起始频率 。

针对高频听力损失程度处于轻中度的LVAS患者，耳蜗死区发生频率高、死区范围窄，可使用 双轨移频 功能的助听器。高频听力损失重度以上、且耳蜗死区发生频率较低(高于2000Hz)、死区范围较宽，就需要选择 线性移频 (可听度扩展功能)配合言语增强，提高高频信号的可听度来提升言语识别率。

LVAS患者因突发听力下降导致助听器无法有效补偿时需 植入 人工耳蜗 ， 中低频较好 的残余听力需要选择精细直电极的人工耳蜗植入体及采取 保留残余听力 的微创植入手术技术，耳蜗死区频率范围和中低听力损失的精准检测关系到人工耳蜗电极植入的最适深度，以确保术后可以开展 单侧耳的助听器与人工耳蜗声电联合刺激 ，使得助听效果最大化。

耳蜗死区检出率与LVAS患者的听力损失程度有关，听力损失程度越重存在耳蜗死区的可能性越大，因此LVAS患者一定要及时进行有效的 听能管理 和 中西 医结合 防治听力进行性下降，避免内毛细胞失活造成不可逆的损伤出现耳蜗死区。